Метастатическая гемангиоперицитома кожи и результаты лечения местным иссечением и BioBran

Джоди Маркус, Алисия Миллер, Меган Смит, Ида Орегано

Аннотация 

Врачи Джоди Маркус, Алисия Миллер, Меган Смит и Ида Орегано заявляют об отсутствии коммерческого интереса исследования.

Данный клинический случай описывает редкий тип опухоли, которая лечилась препаратом с непроверенной эффективностью, найденным самим пациентом в сети Интернет.

Клинический случай

У 68-милетнего белого мужчины с множественными базальными и плоскоклеточными карциномами в анамнезе было обнаружено новое узловое образование на правом плече красного цвета размером 0.5 см. Биопсия показала контурированный узелок, расположенный в дерме. Замечено наличие акантотических тяжей верхнего слоя эпидермиса. Опухоль с наличием круглых и веретенообразных клеток, плеоморфизм средней степени. Клетки были тесно расположены между тонкостенными сосудами с одним слоем эндотелиальных клеток, которые местами имели коралловидный вид (Рисунок 1). Были отмечены везикулярные ядра и выступающее ядрышко. Местами был выявлен митоз с максимальным числом 4 в 10 полях зрения. Клетки опухоли с резко положительным окрашиванием на виментин, но отрицательным окрашиванием на цитокератин, мембранный антиген эпителиальных клеток, CD68, протеин S-100 и миоглобин. Антитела к актину окрашивали гладкие мышцы вокруг сосуда, а эндотелий был окрашен на CD34 (Рисунок 2). Эти результаты согласуются с поставленным диагнозом гемангиоперицитома.

Рисунок 1. Дольчатая опухоль, состоящая из цитологически неоднородных, небольших, базофильных, веретенообразных клеток с овальным ядром и плохо контурируемой цитоплазмой. Клетки расположены вокруг многочисленных тонкостенных сосудов в форме коралла (окраска гематоксилин-эозином; х50 оригинальный масштаб).

Рисунок 2. Иммуногистохимическая окраска на CD34 (клон QBEnd) проявляет тонкие кровеносные сосуды. Опухолевые клетки негативны (х200 оригинальный масштаб).

Опухоль была удалена частичным иссечением. При радиологическом исследовании обнаружены множественные очаги в легкие. Биопсия лимфатических узлов корня легких подтвердила наличие метастатической гемангиоперицитомы. Пациент отказался от дальнейшего хирургического вмешательства, химио- и лучевой терапии и начал принимать BioBran, модификатор биологического ответа, о котором он узнал через сеть Интернет. Образования в легких продолжали уменьшаться в размере, как показала серия снимков МРТ. Во время выхода этого отчета (34 месяца после начала терапии), опухоль уже не определялась компьютерной томографией.

Гемангиоперицитома - это нетипичная мезенхимальная опухоль, которая обычно возникает в глубоких слоях мягких тканей нижних конечностей, тазовых органов или забрюшинного пространства. При макроскопическом исследовании было выявлено, что большая часть поражений являются солидными, единичными, хорошо контурированными опухолями с однородным внешним видом различного цвета. В структуре опухоли просматриваются фокальные области кровоизлияния, некроза или кистозной дегенерации.

С 1942 года, когда Стаут и Мюррей (Stout and Murray) впервые описали опухоль, было описано в литературе еще о 600 случаев гемангиоперицитомы. Менее 20 случаев заболевания встретилось в английской литературе. Во многих случаях опухоль, вероятнее всего, возникала в подкожной ткани и поражала дерму. К лечению при данном заболевании относится иссечение с дополнительной лучевой терапией или без нее. Прогнозы для пациентов с гемангиоперицитомой очень разные и зависят, в большей степени, от размера и расположения опухоли и ее клинического течения. На данный момент нет установленных гистологических критериев прогноза опухоли. Полученные данные о повышенной клеточной плотности, цитологическом плеоморфизме, фокальной кальцификации, кровоизлиянии, некрозе и количестве митозов более 4 в 10 полях зрения говорят о метастатическом потенциале. Общий показатель частоты рецидивов (местных и отдаленных) составляет 50.5% для скелетно-мышечных опухолей, 41% для внутрибрюшных опухолей и 80% для опухолей центральной нервной системы. Интервалы возврата подкожной гемангиоперицитомы не были достаточно описаны в литературе, чтобы можно было оценить характер рецидивов. Метастатические опухоли возникают в среднем через 8 лет после определения первичной опухоли и проведения терапии, в некоторых случаях, они появляются вновь спустя 16 лет. Локальный рецидив опухоли, как правило, возникает через 26 лет после начального иссечения. 

BioBran – это иммуномодулятор, в основе которого находится арабиноксилан, производимый на основе экстракта рисовых отрубей, путем добавления к ним энзимов гриба класса Гифомицеты (Hyphomycetes Mycelia). Исследования в естественных условиях, проводимые на мышах, показали, что прием BioBran повышает активность естественных киллеров. Лабораторные исследования обнаружили повышенное производство фактора некроза опухоли-альфа, интерферона–гамма лимфоцитами периферической крови при лечении BioBran. Кроме того, было выявлено, что BioBran усиливает апоптоз, индуцированный антителами CD95 в клетках лейкемии человека. Этот модификатор биологического ответа изучался на ограниченном числе пациентов с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или с диагнозом рак, но в ходе исследований были обнаружены улучшения функции работы NK-клеток. Существует необходимость в дальнейших исследованиях для более детального выяснения терапевтических преимуществ этого относительно нового вещества.

Пациенты не редко сами ищут в Интернете нетрадиционные способы лечения. Наш пациент нашел и заказал препарат через Интернет, сам себе прописал его и сам отслеживал результаты. Хотя официальная медицина не может способствовать использованию непроверенных препаратов, очень важно, чтобы врач признавал такое лечение, если оно было выбрано самим пациентом.

Оригинальная версия статьи